Prevalensen av hörselnedsättning i Sverige är 1–2/1 000 vid födseln, 3–4/1 000 hos skolbarn och runt 5/1 000 hos barn 15–18 år, där ensidig och lätt hörselnedsättning står för den största ökningen [1]. Hörselscree­ning av nyfödda, förskolebarn och skolbarn bidrar till att upptäcka dessa hörselnedsättningar. Förvärvade eller progressiva hörselnedsättningar förekommer i alla åldrar och ska alltid uppmärksammas vid språkliga, kognitiva eller beteendemässiga avvikelser. 

Hörselscreening av nyfödda

1–2 promille av nyfödda barn visar sig ha en permanent, habiliteringskrävande hörselnedsättning (> 40 dB nedsättning på bästa örat) [2]. Tidig upptäckt av medfödd hörselnedsättning och snabbt insatt hjälp är viktig för att optimera de drabbade barnens språkutveckling [3]. I Sverige infördes i början av 70-talet allmän screening med det så kallade BOEL (blicken-orienterar-efter-ljud)-testet på BVC [4]. Detta test som utförs vid 7–8 månaders ålder, är ett distraktionstest där testaren bedömer om barnet reagerar på ett givet ljud­stimulus. Tyvärr visade sig BOEL-testet ha betydande begränsningar i storskalig användning för screening. En analys av data från Svenskt hörselbarnsregister 2000 visade en genomsnittlig upptäcktsålder på 2,8 år vid ≥ 30 dB nedsättning på bästa örat [5], en oacceptabelt hög upptäcktsålder. Endast 7 procent av barnen med hjälpmedelsbehov upptäcktes via denna screening i Sverige [6]. Liknande erfarenheter fanns i Danmark [7] och Storbritannien [8]. Dessutom behövde barn screenas tidigare, inte minst mot bakgrund av utvecklingen beträffande behandling med kokleaimplantat, CI. Målet är att CI-operation vid medfödd dövhet ska ske före 1 års ålder, och den kan ibland utföras före 6 månaders ålder. Även vid mindre grava nedsättningar där hörapparater är aktuellt finns det stöd för att hörapparatanpassning före 6 månaders ålder är fördelaktig för språkutvecklingen [3]. Visuell kommunikation och teckenspråk behöver också introduceras tidigt som komplement till tal eller som första språk för vissa barn.

I dag används därför otoakustiska emissioner (OAE),  som mäter de yttre hårcellernas funktion, och hjärnstamsaudiometri (ABR) som registrerar funktion i hörselnerv och hjärnstam för att testa hörseln hos nyfödda. Testmetoderna kräver ingen medverkan, och man får dessutom sidosäker information. I 90-talets början blev utrustning för mätning av OAE och automatiserade former av hjärnstamsaudiometri, aABR, mer tillgängliga. I en studie från 1993 utförd i USA [9] visade man att OAE var användbart i storskaliga screening­projekt redan i neonatalperioden. 

I Sverige startade det första screeningprogrammet för nyfödda vid Universitetssjukhuset i Linköping 1995. En SBU-rapport 2004 gick igenom underlaget för allmän hörselscreening av nyfödda [10], och från 2007 erbjuds screeningen i hela landet. Testningen sker direkt på BB eller vid återbesök vid 5–10 dagars ålder (Figur 1) och utförs av BB-personal eller audionomer. Om man inte får bilateralt godkänt resultat efter 2–3 OAE-test görs uppföljning med aABR. Om godkänt svar bilateralt uteblir ordnas med diagnostisk utredning.  

Hörselscreeningen av nyfödda i Sverige har en mycket hög täckningsgrad. Vid analys av drygt 14 000 barn nåddes 99,1 procent. Andelen barn med bilateralt godkända svar efter OAE var 97 procent, vilket innebar att 3 procent behövde utredas vidare med aABR [11]. Dessa siffror stämmer väl överens med en utvärdering av det engelska screeningprogrammet,  Newborn Hearing Screening Programme, där över fyra miljoner barn ingick [12]. Enligt denna studie hittades en bilateral permanent hörselnedsättning (≥ 40 dB) hos ca 1 promille av de testade, vilket är den förväntade nivån. Innan neonatalscreeningen infördes påbörjades hörapparatutprovning vid en medianålder på 26,3 månader [13]. Efter införande av screening har en mycket klar förbättring skett med hörapparatutprovning redan vid en median på 2,7 månader  [12]. En engelsk studie med TEOAE (transient evoked otoacoustic emissions)/aABR-teknik visade sensitivitet/specificitet på 92 respektive 98 procent [14].

Vid tillstånd med ökad risk för förekomst av neural skada, så kallad auditiv neuropati (exempelvis hypoxi, hyperbilirubinemi, neonatal meningit), räcker det inte med OAE som enbart testar de yttre hårcellerna, utan man behöver komplettera med ABR. Riskgrupper ska därför alltid screenas med både OAE och aABR. Ett väsentligt antal barn med hörselnedsättningar tillkommer även efter nyföddhetsperioden genom tidigt förvärvade eller tidigt progressiva hörselnedsättningar [15, 16]. Utredningstid och information har stor betydelse för att möta oro i samband med screening [17, 18].

Hörselscreening av förskole- och skolbarn i Sverige

I Sverige erbjuds förskolebarn ett omfattande program via barnhälsovården med ledning av Rikshandboken för barnhälsovård [19]. Frågor kring barnets hörsel sker vid varje besök i barnhälsovården. Vaccinationer är en viktig del av den preventiva hörselvården. Pneumokock- och påssjukevaccin förebygger nya fall av dövhet, och immunitet mot röda hund är viktig för att förhindra fetal hörselskada vid en framtida graviditet. Tillgänglighet och kontinuitet vid behandling av akuta och kroniska öroninfektioner i öppenvård förebygger också hörselskador. Vid fyra års ålder görs en hörselkontroll med lekaudiometri. Förbestämd ljudnivå och frekvenser för mätningen är likartade över landet, och remisskriterier finns för vidare utredning inom hörselvården [20]. Utförandet har gått från stor variation till en nationell samsyn där endast ett par regioner ännu ställt sig utanför. Hur många barn med hörselnedsättning som fångas upp vid fyraårskontrollen är inte undersökt, men det är känt att ungefär hälften av barn med hörselnedsättning upptäcks efter neonatalperioden. Därför är återkommande hörselkontroller under barnets uppväxt nödvändiga [21, 22]. 

Barnets språkutveckling följs regelbundet vid BVC, och vid 2,5–3 år genomförs en språkscreening [23]. Avvikelser från etablerade milstolpar i barnets språkutveckling bör alltid föranleda en extra hörselundersökning. Detta gäller inte minst barn med generell utvecklingsförsening som ofta inte kan medverka till vanlig hörselscreening och behöver utredas inom hörselvården.

Skolhälsovården ombesörjs av kommunerna, som själva beslutar om omfattningen av hörselkontroller. En undersökning av skolhälsovården vid landets 290 kommuner (svarsfrekvens 78 procent) visade att hörselscreening av barn utfördes i en klar majoritet (202) av kommunerna [24], i de flesta fall i förskoleklass, följt av första klass (Figur 2). Variationen avseende testade frekvenser, lägsta testade ljudnivå och remissförfarande var stor, liksom tidigare var fallet vid fyraårs­kontrollen. Inga uppgifter finns om i vilken grad hörselscreening utförs i friskolor, där cirka 15 procent av barnen i Sverige går. Nationella riktlinjer för hörsel­screening i skolan skulle öka möjligheterna för jämlik vård och förenklade rutiner.

Ljudmiljöns betydelse för inlärning

Större medvetenhet om ljudmiljöns stora betydelse för kognitiva funktioner, inlärning, trötthet och välbefinnande behövs inom både skolan och samhället i övrigt [25]. Ett sådant medvetande gynnar inte enbart de hörselskadade barnen, utan även normalhörande barn och skolpersonal. Barn med hörselnedsättning har särskilda behov av hörseltekniska hjälpmedel och pedagogiskt stöd i förskola och skola. Hörselnedsättning slår särskilt hårt mot barn i socialt utsatta miljöer, speciellt om vuxenstödet är bristfälligt. Hos barn med flera funktionshinder har barnet minskade möjligheter att kompensera för sin hörselnedsättning med hjälp av andra förmågor, och fokus kan ligga på att behandla andra sjukdomar eller svårigheter. Av dessa skäl är barnets allmänna hälsa samt klass- och kulturfrågor högst relevanta när det gäller att uppmärksamma hörselproblematik. 

Kvalitetsregistret för hörselnedsättning hos barn

Kvalitetsregistret för hörselnedsättning hos barn startades på 90-talet, men rapporteringen var tidigare begränsad till några enheter inom hörselvården. De senaste åren har registret reviderats, och 2019 lanserades en ny version. Inklusionskriterierna omfattar barn upp till 18 år som diagnostiserats med en permanent hörselnedsättning med ett tonmedelvärde (0,5, 1, 2, 4 kHz), TMV4 > 29 dB på minst ett öra [26]. Hörselnedsättningens grad bedöms på båda öronen och graderas utifrån en modifierad WHO-klassificering [27]. Uppföljningar sker vid 3, 6, 10 och 15 års ålder för barn som använder CI och/eller vanliga hörapparater. Hörselhabiliteringens insatser utvärderas likvärdigt för alla barn med hörselnedsättning. 

Upplägg av registret

Registret har en huvuddel som följer alla barn med hörselnedsättning samt en särskild del som följer barn som opererats med kokleaimplantat (Figur 3). I registret anges ålder för hörseldiagnos och ålder för hörapparatstart [28]. Alla barn med hörselnedsättning följs avseende kommunikationsutveckling av tal eller teckenspråk. Hörselutvecklingen utvärderas med föräldrafrågeformuläret PEACH (Parents’ evaluation of aural/oral performance of children) [29, 30] och test av maximal taluppfattning i ljudfält med bästa anpassning av hörapparat/CI. Talspråksutveckling bedöms med språktest. För teckenspråk saknas validerade testmetoder. Ytterligare faktorer som kan påverka hörselskadade barns kommunikationsutveckling inkluderas i registrets uppföljningsdel, såsom användningsgraden av hörapparater/CI, tillgång till föräldrahandledning, så kallad AVT (auditory verbal therapy) [31], tillgång till teckenspråksutbildning för föräldrar och förskole-/skolform. Medicinska orsaker till hörselskadan, både genetiska och förvärvade, samt öronmissbildningar registreras. Dessutom anges om barnet har andra funktionsnedsättningar, exempelvis autism, CP-skada eller synnedsättning.

Syftet med registret

Syftet med kvalitetsregistret är att kvalitetssäkra vården för barn med permanenta hörselnedsättningar samt undersöka om vården är jämlik avseende tillgång till föräldrautbildning och hörseltekniska hjälpmedel. Resultatet av vårdens insatser kommer att kunna utvärderas med indikatorer som belyser användningsgrad av hörhjälpmedel, språkutveckling samt ledtider i vården.

Registrerande enheter i Sverige 

I Sverige finns 27 hörselbarnsteam vars uppgift är att habilitera barn med hörselnedsättning. År 2019 registrerade 67 procent av hörselbarnsteamen i registret, och antalet nyregistrerade barn har ökat markant. Kvalitetsregistret för hörselnedsättning hos barn arbetar aktivt för att sprida kunskap, och 2019 erbjöds utbildning till 16 av landets regioner. Målsättningen är att nå nationell täckning.

Sammanfattningsvis har vi i Sverige hörselkontroller vid flera tillfällen under barnets uppväxt med en hög täckningsgrad, mycket tack vare en välfungerande barnhälsovård. Hörselnedsättning är ett dolt funktionshinder som riskerar sen upptäckt och åtgärd om inte en välfungerande organisation för hörselscree­ning finns. Kvalitetsregistret för hörselnedsättning hos barn kan bidra till att påvisa brister och förbättringsbehov.

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.